Scleroderma

A scleroderma egy krónikus autoimmun betegség, amely a bőr és a belső szervek kollagéntermelésének fokozódását okozza, ezáltal megvastagítva a bőrt és károsítva a szerveket. Két fő formája létezik: a lokalizált scleroderma, amely csak a bőrt érinti, és a szisztémás sclerosis, amely a bőr mellett a belső szerveket és ereket is érinti. A szisztémás sclerosis lehet limitált, amely lassan fejlődik ki, Raynaud-jelenséggel kezdődik, és fokozatosan érinti a bőrt és a belső szerveket, vagy diffúz, ahol a tünetek gyorsan jelentkeznek és súlyos szervi érintettséggel járnak. A bőr megvastagodása, feszessé válása és fényes megjelenése az ujjakon kezdődik, majd felfelé terjed a végtagokon, és kiterjedhet az arcon is. A bőrelváltozások foltszerűek vagy vonalszerűek lehetnek, és hipo- vagy hiperpigmentációt okozhatnak. A bőrmozgás nehézkessé válhat, a szájnyílás beszűkülhet, és sugárirányú ráncok jelenhetnek meg. Súlyos esetekben ízületi mozgásbeszűkülés és kéztorzulások is kialakulhatnak. A Raynaud-jelenség az ujjak elfehéredésével, elkékülésével és fájdalmával jelentkezhet hideg vagy stressz hatására. Fekélyek is megjelenhetnek az ujjbegyeken, és hajszálértágulatok, meszes csomók alakulhatnak ki. Az emésztőrendszer is érintett lehet, nyelési nehézségeket, gyomorégést, székrekedést, hasmenést vagy puffadást okozva. A vesék, a szív és a tüdő károsodása életveszélyes szövődményekhez vezethet, mint például tüdőfibrózis, szívritmuszavar, magas vérnyomás és veseelégtelenség. Szem- és szájszárazság, valamint fáradtság, gyengeség is jelentkezhet a betegség során.